سیستم ارهاش

سیستم ارهاش یکی از سیستم‌های پیچیده گروه خون و دارای کد 004 از سوی کمیته بین‌المللی انتقال خون (ISBT) است. دو ژن رمزدهنده آنتی‌ژن‌های این سیستم بنام‌های RHD و RHCE روی بازوی کوتاه کروموزوم شماره یک قرار داشته و تا کنون بیش از 50 آنتی‌ژن در ارتباط با آن شناسایی شده است.

گمان می‌رود که نقش بیولوژیک این سیستم انتقال آمونیوم و یا تنظیم نامتقارن لیپیدهای غشاء باشد.

پروتئین‌های ارهاش از 417 اسید آمینه تشکیل شده‌اند و به صورت مارپیچی 12 بار عرض غشاء را طی می‌کنند. آرایش مارپیچی پروتئین‌های ارهاش موجب ظهور 6 حلقه یا لوپ پروتئینی در سطح خارجی غشاء می‌شود و شاخص‌های آنتی‌ژنی ارهاش روی همین لوپ‌ها شکل می‌گیرند.

پروتئین‌های ارهاش غیرقندی و بسیار آب‌گریز هستند و هر پروتئین آن دارای دو تا سه مولکول پالمیتات (اسید چرب 16 کربنه) با پیوند کووالانس است

 

پروتئین‌های ارهاش از 417 اسید آمینه تشکیل شد‌ه‌اند و به صورت مارپیچی 12 بار عرض غشاء را طی می‌کنند

 

 

ژن‌های RHD و RHCD هر کدام دارای 10 اگزون یا ناحیه رمزدهنده هستند. فراورده پروتئینی ژن‌ها 92% شباهت دارند. پروتئین مارپیچی D فراورده ژنRHD در 35-32 اسید آمینه اختصاصی با فراورده ژن RHCE متفاوت است و در حال حاضر 9 اسید آمینه اختصاصی به عنوان اپی‌توپ یا شاخص عملکردی در سطح لوپ‌های 3 و 4 و 6 پروتئین D شناسایی شده است.

مارپیچ‌های پروتئینی ارهاش برای جا گرفتن در غشای گلبول قرمز احتیاج به گلیکوپروتئینی بنام گلیکوپروتئین همراه با ارهاش                                RHAG(Rh associated glycoprotein) دارند. ژن مربوط به RHAG روی بازوی کوتاه کروموزوم 6 قرار داشته و فراورده پروتئینی آن با 409 اسید آمینه ساختاری مارپیچی پروتئینی شبیه سیستم ارهاش داشته و حدود 36% شباهت با ژن RHD و RHCE دارد. ژن RHAG نیز دارای 10 اگزون می‌باشد.

آنچه که از سیستم ارهاش روی غشای گلبول تولید می‌شود کمپلکس‌های پروتئینی ارهاش است که از دو مولکول پروتئینی ارهاش (RHD و RHCE) و دو مولکول RHAG به صورت تترامر تشكيل شده است.

 

فقدان یا اختلال عملکردی RHAG موجب سندرم ارهاش نول با فقدان تمام آنتی‌ژن‌های ارهاش یا ارهاش مد (Mod) با تضعیف آنتی‌ژن‌های ارهاش می‌شود. سیستم ارهاش منحصراً روی گلبول‌های قرمز تولید می‌گردد و پروتئین‌های ارهاش برای پایداری و انسجام اسکلتی غشاء لازم هستند و شاهد این ادعا سندرم ارهاش نول است که با همولیز مزمن و مرفولوژی استوماتوسیت همراه است. در سیستم ارهاش پنج آنتی‌ژن اصلی با استفاده از 5 معرف گروه‌بندی بنام‌هایD و C و E و c و e نام‌گذاری گردیده که دارای بیشترین ارزش بالینی هستند.

آنتی‌ژن D درمیان گروه‌های خون به غیر از ABO از بیشترین خاصیت تحریک‌کنندگی یا ایمونوژنسیته برخوردار است.

ترتیب خاصیت تحریک آنتی‌ژنی در سیستم ارهاش به صورت D>c>E>C>e می‌باشد.

شیوه وراثت ژن‌های ارهاش در سه نظریه یا مدل در طول زمان ارائه شده است.

جدول زیر نام‌گذاری‌های 5 آنتی‌ژن شایع ارهاش را نشان می‌دهد.

 

شماره‌گذاری روزفیلد

نام‌گذاری فیشر و رایس

نام‌گذاری واینر

RH1

D

Rho

RH2

C

rh¢

RH3

E

rh²